في القرن الـ19، اكتشف أطباء الأعصاب سلسلة من الأمراض التي تتميز بضعف الأطراف وضمور العضلات، لكن لم يكن من المؤكد ما إذا كانت متغيرات من المرض نفسه أو أمراض مختلفة تماما. وفي عام 1869، قام جان مارتن شاركو Jean-Martin Charcot بتشخيص المرض لأول مرة، وبدأ في استخدام مصطلح “التصلب الجانبي الضموري” amyotrophic lateral sclerosis في عام 1874.
أسماء مرض التصلب الجانبي الضموري
يعرف مرض التصلب الجانبي الضموري أيضا باسم “مرض لو جيريغ” Lou Gehrig’s disease في الولايات المتحدة، و”مرض شاركو” Charcot’s disease في فرنسا، و”مرض الخلايا العصبية الحركية Motor Neuron Disease (MND)” في المملكة المتحدة. في الصين، يعرف باسم “مرض جيان دونغ رن” Jian-Dong Ren disease. فهل هناك طرق لعلاجه؟
ما التصلب الجانبي الضموري؟
وفقا لمؤسسة مايو كلينيك الأميركية فإن التصلب الجانبي الضموري هو مرض متقدم في الجهاز العصبي يؤثر على الخلايا العصبية في المخ والحبل النخاعي مسببا فقدان التحكم في العضلات.
وتضيف مايو كلينيك أنه “لا يعلم الخبراء سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. بعض الحالات موروثة”.
التصلب الجانبي الضموري غالبا ما يبدأ بتراجع العضلات وضعف في الأطراف أو حديث مشوش. أخيرا، يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على التحكم في العضلات اللازمة للحركة، والتحدث، والأكل، والتنفس. لا يوجد علاج لهذا المرض الفتاك.
حقائق حول التصلب الجانبي الضموري
يعد التصلب الجانبي الضموري Amyotrophic Lateral Sclerosis (يرمز له اختصارا ALS) الشكل الأكثر شيوعا لأمراض العصبون الحركي. غالبا ما يسمى داء لو جيريغ. سمي هذا المرض بداء لو جيريغ نسبة إلى لاعب البيسبول المشهور في ثلاثينيات القرن الـ20، الذي كان مصابا بالتصلب الجانبي الضموري، وذلك وفقا لموقع أدلة MSD إصدار المستخدم.
يحدث التصلب الجانبي الضموري ببطء شديد
تضعف عضلات الجسم وتتيبس تدريجيا
وفي نهاية المطاف، لن يتمكن المريض من المشي أو الكلام أو البلع
إذا لم يتمكن المريض من البلع، فسوف سيحتاج إلى أنبوب تغذية
إذا تأثرت عضلات التنفس، سيحتاج المريض إلى الاستمرار في استخدام جهاز التنفس الاصطناعي (جهاز يساعد الشخص على التنفس)
لا يوجد علاج للمرض، ولكن يمكن للأدوية أن تساعد على تخفيف الأعراض.
يتوفى حوالى نصف مرضى التصلب الجانبي الضموري في غضون 3 سنوات، وقد يتمكن بعضهم من العيش لأكثر من 10 سنوات.
أعراض التصلب الجانبي الضموري
يمكن أن تكون بداية الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري دقيقة للغاية بحيث يتم التغاضي عن الأعراض، ولكن تتطور هذه الأعراض تدريجيا إلى ضعف أو ضمور أكثر وضوحا، وذلك وفقا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية في الولايات المتحدة The National Institute of Neurological Disorders and Stroke .
تشمل الأعراض المبكرة للتصلب الجانبي الضموري ما يلي:
تشنجات عضلية في الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان
عضلات مشدودة وصلبة
ضعف العضلات الذي يؤثر على الذراع أو الساق أو الرقبة أو الحجاب الحاجز
تلعثم في الكلام
صعوبة في المضغ أو البلع
تظهر العلامة الأولى لمرض التصلب الجانبي الضموري عادة في اليد أو الذراع ويمكن أن تظهر بصعوبة في المهام البسيطة مثل زر قميص أو الكتابة أو قلب المفتاح في القفل. في حالات أخرى، تؤثر الأعراض في البداية على ساق واحدة. يعاني الناس من الإحراج عند المشي أو الجري، أو قد يتعثرون أو يتعثرون كثيرا.
مع تقدم المرض، ينتشر ضعف العضلات وضمورها إلى أجزاء أخرى من الجسم. قد يصاب الأفراد بمشاكل في الحركة والبلع (تسمى عسر البلع) والتحدث أو تكوين الكلمات (عسر الكلام) والتنفس (ضيق التنفس). على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدل تطور المرض يمكن أن يختلف من شخص لآخر، فإن الأفراد في النهاية لن يكونوا قادرين على الوقوف أو المشي أو الصعود أو النهوض من السرير بمفردهم أو استخدام أيديهم وذراعهم.
عادة ما يواجه الأفراد المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري صعوبة في بلع الطعام ومضغه، مما يجعل تناوله صعبا. كما أنهم يحرقون السعرات الحرارية بمعدل أسرع من معظم الأشخاص غير المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. بسبب هذه العوامل، يميل الأشخاص المصابون بهذا المرض إلى فقدان الوزن بسرعة ويمكن أن يصابوا بسوء التغذية.
نظرا لأن الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري عادة ما يمكنهم أداء عمليات عقلية أعلى مثل التفكير والتذكر والفهم وحل المشكلات، فإنهم على دراية بفقدان وظائفهم التدريجي وقد يصابون بالقلق والاكتئاب. قد تواجه نسبة صغيرة من الأفراد مشاكل في اللغة أو اتخاذ القرار، وهناك أدلة متزايدة على أن البعض قد يصاب بنوع من الخرف بمرور الوقت.
يفقد الأفراد المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري في النهاية القدرة على التنفس من تلقاء أنفسهم ويجب أن يعتمدوا على جهاز التنفس الصناعي. يواجه الأفراد المصابون أيضا خطرا متزايدا للإصابة بالالتهاب الرئوي خلال المراحل المتأخرة من المرض. إلى جانب تقلصات العضلات التي قد تسبب عدم الراحة، قد يصاب بعض الأفراد المصابين بالتصلب الجانبي الضموري باعتلال عصبي مؤلم.
علاج التصلب الجانبي الضموري
وقالت سيسيل تيبرت، في المقال الذي نشرته صحيفة “لوفيغارو” lefigaro الفرنسية، إنه يوجد حاليا، ما لا يقل عن 150 تجربة سريرية جارية في جميع أنحاء العالم لاختبار علاجات جديدة. لكن، إلى الآن هناك دواء واحد فقط مصرح به في فرنسا، وهو “ريلوتيك” Rilutek، الذي تم تقديمه للمرضى منذ عام 1996.
ويوضح الدكتور فرانسوا سالاشاس، طبيب الأعصاب المتخصص في مرض التصلب الجانبي الضموري في مستشفى بيتيه سالبيترير (باريس) أنه غير معروف بالضبط كيف يعمل العلاج، لكنه هناك دليل على أنه فعال في إبطاء المرض، حتى لو كان من الصعب على المرضى ملاحظة هذا التأثير، لكنه لا يوقف تطور المرض، بل يطيل العمر الافتراضي لبضعة أشهر فقط.
وقد تم قبول العلاج الثاني في عام 2017، في الولايات المتحدة، وهو إيدافارون Edaravone، وهو مضاد للأكسدة تم تطويره في الأصل لعلاج السكتات الدماغية، لكن آلية عمله ضد التصلب الجانبي الضموري غير معروفة مرة وتأثيره ليس مثيرا للإعجاب
وأشارت الكاتبة إلى أن علاج آخر، هو توفرسن Tofersen، الذي أعاد الأمل بين المرضى الذين يحملون طفرة في جين “سوبر أكسيد ديسميوتاز 1” superoxide dismutase 1 SOD1 gene، إذ من المعروف أن بروتين سوبر أكسيد ديسميوتاز المتحول يتداخل مع العديد من الآليات الخلوية وينتج تأثيرا ساما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية، ويتمثل دور توفرسن في الحد من هذه السمية عن طريق تقليل كمية البروتين المنتج.
وتوضح سيفيرين بويلي، مديرة الأبحاث في المعهد الوطني للصحة والبحوث الطبية “في الوقت الحالي، لم تظهر النتائج المنشورة التأثير المفيد المطلوب لهذا الدواء، ولكن قد يكون هذا بسبب الطريقة التي تم بها إنشاء الدراسة”. يتفق الخبراء في هذا المجال على أنه يمكن أن يكون له تأثير كبير إذا تم تناوله في وقت مبكر جدا.
تتابع بويلي “الهدف النهائي هو علاج الأشخاص الذين يحملون هذا الجين المتحور قبل أن يظهروا المرض”.
